成人斯蒂尔病的的常用诊断标准

成人斯蒂尔病(adults onset still disease,AOSD)是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、斯蒂尔病严重吗关节疼痛、皮疹,体格检查可见肝脾淋巴结肿大,可伴有白细胞(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C- 反应蛋白(CRP)、血清铁蛋白(SF)升高等化验检查异常。由于本病缺乏特异性检查结果,因此临床误诊漏诊率较高。

目前,国内大多数研究主要采用 1992 年Yamaguchi 诊断标准(日本标准),参考 1987 年Reginato 诊断标准(ARA 标准)以及 1987 年 Cush诊断标准。Fautrel Bruno 等 2002 年提出一种新的诊断标准(Bruno 本人验证为敏感度 80.60%,特异度 98.50%)。下面为以上4种诊断标准的主要内容。

主要条件:①发热≥ 39 ℃并持续1 周以上;②关节疼痛持续 2 周以上;③特异皮疹;④WBC ≥ 15×109·L-1。

次要条件:①咽痛;②淋巴结或者脾肿大;③肝功能异常;④ RF 和 ANA阴性。

此标准需要排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述 5 项或者更多的条件(至少满足两项主要条件)方可确诊。

必要条件:①发热≥ 39℃;② 关节疼痛,或者关节炎;③ RF<1∶80;④ ANA<1∶100。另外需要具备以下 4 项中的 2 项:①皮疹;②WBC≥15×109·L-1;③胸膜炎或者心包炎;④肝肿大或者脾肿大或者淋巴结肿大。

主要条件:①持续或间断发热;②易消失的橙红色皮疹或者斑丘疹;③多或者少关节炎;④白细胞或者中性粒细胞增加。

次要条件:①咽痛;②肝功能损伤;③淋巴结肿大;④肝脾肿大;⑤其他器官受累。

4 项主要条件均具备即可确诊。疑诊:需具备发热、关节炎 1 项主要条件,1 项以上次要条件。同时排除感染性疾病肿瘤及其他风湿性疾病。

主要标准:① 峰热≥ 39 ℃;②关节痛;③一过性红斑;④咽炎;⑤多核白细胞比例≥ 80%;⑥糖化铁蛋白≤ 20%。

符合上述主要标准 4 条或者 4 条以上,或者符合 3条主要标准并且符合 2 条次要标准即可诊断。

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